MALFORMACIONES COGNITIVAS 

En Chile, la mortalidad infantil (MI) ha bajado drásticamente en un plazo relativamente breve de tiempo. Las malformaciones congénitas y cromosomopatías (MCyC) ocupan el segundo lugar como causa de muerte en menores de 1 año. Por lo anterior, se presenta este trabajo cuyo propósito es aportar al conocimiento de la MI por MCyC, mostrando la evolución y características que ha tenido entre 1985 y el año 2001 y comparando información sociodemográfica de la MI por MCyC con aquella producida por otras causas. 
(Palabras clave: mortalidad infantil, malformaciones congénitas, Chile). 

INTRODUCCIÓN

La mortalidad infantil se ha reducido en el país en más de 10 veces entre 1960 y el año 2001: desde 120 por 1 000 nacidos vivos a 8,3 por 1 000 nacidos vivos¹,². Las causas de muerte también han cambiado: mientras durante los años 60 y 70 las muertes en menores de 1 año se producían fundamentalmente por enfermedades infecciosas asociadas a desnutrición³,⁴, a partir de la década de los años 80, comienzan a adquirir importancia como causas de muerte, las afecciones del período perinatal, especialmente asociadas al bajo peso al nacer⁵ y las malformaciones congénitas y cromosomopatías (MCyC)⁶. Estas últimas, que originaban un 23% de las muertes en menores de 1 año en 1990, produjeron un 34% de las defunciones en ellos durante el año 2000⁷. Por lo anterior, el propósito del presente trabajo es mostrar algunas características de la evolución de la mortalidad infantil por MCyC en el país entre 1985 y el 2001 y comparar información sociodemográfica en niños menores de 1 año fallecidos por MCyC con aquellos cuya defunción se produjo por otras causas. 

VIDEO: https://www.youtube.com/channel/UCdPGQjAinxMbxu2xGqTV64Q

https://www.youtube.com/watch?v=-yTJ12wBYz8

METODOLOGÍA

Se trata de un estudio epidemiológico descriptivo, que recoge información de mortalidad en el menor de 1 año, de los Anuarios Demográficos producidos por el Instituto Nacional de Estadísticas. Los datos obtenidos para la serie 1985-2001 son: Nº absoluto de fallecidos y causa de estas defunciones. Con estos datos se construyeron tasas de mortalidad específicas por todas las malformaciones congénitas y cromosomopatías (CIE-IX, XIV, 740-759 y CIE-X Q00-Q99)⁸ y de mortalidad por malformaciones del sistema nervioso (CIE-IX, XIV, 740-742 y CIE-X Q00-Q07) y mortalidad por malformaciones circulatorias (CIE-IX, XIV, 747 y CIE-X Q20-Q28) para estos años, expresadas por 100 mil nacidos vivos (NV).
Los datos del año 2000, permitieron construir proporciones de la mortalidad fetal tardía (entre 28 y 42 semanas de edad gestacional), de la mortalidad neonatal precoz (hasta 7 días de vida) mortalidad neonatal tardía (entre 7 y 28 días de vida) y post neonatal (más de 28 días hasta 11 meses 29 días de vida), ocasionadas por malformaciones congénitas.
Para el año 2001, se recoge para cada defunción: comuna de residencia, peso al nacer, edad gestacional (EG), edad de la madre, edad del padre, estado civil de la madre (ES), número de hermanos vivos y fallecidos, escolaridad de ambos padres, edad de fallecimiento y diagnóstico de muerte. Con este último dato, se construyen tasas de mortalidad específicas según diagnóstico aislado de defunción para ambos sexos y se elaboran gráficos con las causas de muerte agrupadas según localización anatómica de la malformación. Con la información de comuna, peso, EG, edad de los padres, ES, hermanos y escolaridad de los padres, se efectúa una comparación de estas variables entre niños fallecidos por malformaciones congénitas y aquellos fallecidos por otras causas. En la parte final del estudio, se muestra una distribución de la mortalidad infantil por malformaciones (expresada en tasas por 100 mil NV) en las comunas de Chile, mediante un mapa.
La información se analizó usando el software estadístico SPSS versión 10.0 y el software Arc View, versión 3.2, para la construcción del mapa.
La significación estadística de los valores de las variables fue fijada con un valor p < 0,05.

RESULTADOS

La información de los años 1985-2001, se presenta en la figura 1, que muestra la evolución de la tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas y cromosomopatías y la proporción de la mortalidad infantil por estas causas y en la figura 2, donde se observa la evolución de la mortalidad infantil, específicamente por malformaciones del sistema nervioso y sistema circulatorio. Para el año 2001, en las figuras 3 y 4 se presenta una agrupación de las muertes por malformaciones según su localización anatómica en ambos sexos. Las tablas 1 y 2 entregan la distribución de las muertes por malformaciones según diagnóstico simple, en sexo masculino y femenino, respectivamente. En las figuras 5, 6, 7, y 8 se muestran la proporción de las defunciones fetales tardías, neonatales precoces, neonatales tardías y post neonatales ocasionadas por malformaciones congénitas para el año 2000.
En la tabla 3 se muestra una comparación entre distintas variables de interés entre aquellos menores de 1 año fallecidos por malformaciones y aquellos fallecidos por otras causas. La figura 9 presenta la distribución, en tasas por 100 mil NV, de la mortalidad por malformaciones en las comunas de Chile. 

Figura 1. Evolución de la Tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas y cromosomopatías y de la proporción de la mortalidad infantil por malformaciones y cromosomopatías, Chile, 1985-2001.

Figura 2. Evolución de la mortalidad infantil por malformaciones congénitas del sistema nervioso y del sistema circulatorio, Chile, 1985-2001.

Figura 3. Mortalidad infantil por malformaciones congénitas, sexo masculino, Chile, 2001.

Figura 4. Mortalidad infantil por malformaciones congénitas, sexo femenino, Chile, 2001.

Figura 5. Proporción de la mortalidad fetal tardía originada por malformaciones congénitas en ambos sexos, Chile, 2000.

Figura 6. Proporción de la mortalidad neonatal precoz originada por malformaciones congénitas en ambos sexos, Chile, 2000.

Figura 7. Proporción de la mortalidad neonatal tardía originada por malformaciones congénitas en ambos sexos, Chile, 2000.

Figura 8. Proporción de la mortalidad post neonatal originada por malformaciones congénitas en ambos sexos, Chile, 2000.

TRACTO MOTOR

 

Una serie de estudios y observaciones realizadas desde fines del s. XIX, permitieron definir el papel que regiones específicas de la corteza cerebral, eléctricamente excitables, jugaban en la regulación de las actividades motoras. Además, se encontró que esas regiones presentaban una organización somatotópica donde estaban representados los diferentes músculos del cuerpo (representación motora).

La idea de un control motor cortical ha sido confirmada y caracterizada con precisión cada vez mayor. El control es contralateral y existen varias regiones de la corteza cerebral que participan en él. Además en esta función, la corteza interactúa con regiones subcorticales del cerebro, con el cerebelo y con la médula espinal. Este complejo sistema de interacciones es especialmente importante en los movimientos voluntarios.

El control que ejerce la corteza cerebral sobre los músculos esqueléticos depende fundamentalmente de la médula espinal. En este centro nervioso están las neuronas que inervan a los músculos esqueléticos (motoneuronas a) y sólo a través de ellas puede actuar la corteza cerebral. Se ubican en las astas anteriores de la substancia gris de la médula espinal. A esta organización se le ha llamado la vía final común porque solo por su intermedio pueden actuar los distintos reguladores de la musculatura esquelética, incluyendo a la corteza.

La corteza ejerce su control a través de vías nerviosas que se inician ella pero cuya caracterización, definición y clasificación ha sido compleja. Según su origen y ubicación y trayectoria de los axones motores en la médula espinal, se han distinguido una vía piramidal y una extrapiramidal.

La vía piramidal esta formada por axones que, en su trayectoria a la médula espinal (fibras córtico-espinales) se unen a nivel del bulbo raquídeo constituyendo en ese punto las llamadas pirámides. En estas estructuras, un 75% de las fibras de esta vía cruzan al lado opuesto (decusación de las pirámides). Después del cruce, los axones descienden por la substancia blanca de la médula formando un cordón nervioso, el tracto córtico-espinal lateral. Esta vía cortico-espinal es la vía piramidal cruzada.

Un 25% de los axones no cruzan a ese nivel, constituyendo la vía piramidal directa, parte de la cual desciende por la médula espinal formando parte de los tractos córtico-espinales anteriores. El resto va por el tracto lateral. Sin embargo, ellos también cruzarán más debajo de modo que toda la vía piramidal es cruzada.

A medida que los axones de la vía córtico-espinal descienden por la médula, la mayoría de ellas hacen sinapsis con interneuronas que son las que inervan a las motoneuronas a.

La vía extrapiramidal esta constituida por los axones que no forman parte de la vía piramidal y que descienden desde el encéfalo a la médula espinal donde inervan a las motoneuronas a. Esta vía también es cruzada, pero en su trayectoria descendente sus axones emiten colaterales que inervan a neuronas que se encuentran en diferentes núcleos y órganos como el cerebelo, los ganglios basales, la formación reticular, el núcleo rojo, el tálamo. Dos vías extrapiramidales importantes son:

• el tracto rubro-espinal, que va desde el núcleo rojo a la médula espinal.
• el tracto retículo-espinal, que va desde la formación reticular hasta la médula espinal.

La estimulación de las motoneuronas a por axones de los tractos piramidales provoca la contracción de grupos musculares de las manos y de los pies. En cambio, al estimular a los tractos extrapiramidales se observan movimientos más generales y automáticos. 

VIDEO DE TRACTOS ASCENDENTES Y DESCENDENTES:  Tractos ascendentes y descendentes de la médula espinal. 

Tracto sensitiva 

Las vías sensitivas, en neurología, son haces de neuronas periféricas que, pasando por la médula hasta llegar al tálamo en el cerebro, que es el centro de procesamiento de la sensibilidad consciente, y la amígdala del hipocampo, que analiza la olfación. Hay tres tipos de vías sensitivas: las viscerales, como el gusto y el olfato, las especiales como la vista, el oído y el equilibrio, y la somática general, es decir, la sensación táctil, que más bien es una mezcla de diferentes sensitividades: tacto fino, presión firme, propiocepción, calor y frío. 

Primera neurona sensitiva

Las primeras neuronas sensitivas son células unipolares amielínicas cuyo cuerpo se halla en los ganglios raquídeos. Sus terminaciones periféricas le traen estímulos nacidos de las terminaciones nerviosas de la piel, tendones, músculos y articulaciones; Sus dendritas centrales forman las raíces posteriores de los nervios raquídeos, que alcanzan la médula espinal en el surco colateral posterior, por fuera de la zona de Lissauer.

En el interior de la médula espinal las terminaciones se dividen en muchas ramas colaterales, de modo que el impulso original hace sinapsis en muchas neuronas secundarias. Estas ramas ascienden o descienden y van a los cordones blancos, sea grácilis o cuneatus, en orden de caudal a cefálico; es decir, primero se establecen en ellos las neuronas más bajas del cuerpo, y conforme sube la médula, se van sobreponiendo láminas lateralmente a ellos. En la primera neurona sensitiva hay dendritas adaptadas para recibir el calor que llega directo a la piel y es transportada por medio de impulsos nerviosos hasta el hipotálamo y captado por el cerebro. 

Segunda neurona sensitiva

Entran en contacto con las segundas neuronas de la vía, que se encuentran en la sustancia gelatinosa de Rolando, en el asta gris posterior.

Después se cruzan contralateralmente hacia la parte anterior en la médula y alcanzan el cordón lateral formando los haces espinotalámicos anterior y posterior. 

Tercer neurona sensitiva

Ascienden hasta contactarse con las terceras neuronas, que son talámicas . 

MÉDULA ESPINAL: CONFIGURACIÓN EXTERNA

MÉDULA ESPINAL: CONFIGURACIÓN EXTERNA  

  

La MEDULA ESPINAL cuanta con los siguientes surcos:

- Surco medio anterior
- Surco medio posterior
- Surco colateral anterior: formado por la emergencia de la raiz posterior del nervio raquideo
- Surco colateral posterior: formado por la llegada de la raiz posterior del nerio raquideo

Es de destacar que en la region medular cervical se le agrega otro surco denominado SURCO INTERMEDIO POSTERIOR que marca el limite de separacion entre los haces de Goll y Burdach. 

Los nervios raquideos al salir del conducto raquideo por el agujero de conjuncion se dividen en un ramo anterior y un ramo posterior, ambos mixtos (sensitivos y motores). Los ramos anteriores se anastomosan entre si formando plexos (cervical, braquial, lumbar y sacro) y a nivel dorsal forman los nervios intercostales. Los ramos posteriores no se anastomosan y se distribuyen independientemente por la cara dorsal de tronco y cuello.

En el posteo anterior habia escrito que la medula habia quedado corta respecto al crecimiento de la columna. Ahora agrego algo mas: los nervios raquideos NO COINCIDEN EXACTAMENTE CON EL NUMERO DE VERTEBRA POR DONDE SALEN. Por que? Por la sencilla razon de que existen 8 segmentos medulares cervicales y solo 7 vertebras cervicales correspondientes.

Entonces que pasa?

Pasa esto:

- El I par de nervios raquideos emerge de entre la primera cervical (o C1) y el craneo.
- De alli en mas, desde las vertebras C1 a C7, el nervio raquideo tiene EL MISMO NUMERO QUE LA VERTEBRA QUE SE ENCUENTRA INMEDIATAMENTE POR DEBAJO. Es decir: entre C3 y C4 saldra el IV par radicular, entre C6 y C7 saldra el VII, etc.

- Desde las vertebras D1 en adelante, el nervio raquideo va a tener EL MISMO NUMERO QUE LA VERTEBRA QUE SE ENCUENTRA INMEDIATAMENTE POR DEBAJO. Es decir: entre D7 y D8 saldra el VII par radicular, entre L3 y L4 el III par lumbar, y asi sucesivamente. 

Entre las vertebras C7 y D1 saldra el VIII par cervical

Las MENINGES presentan sus tradicionales tres capas:

La DURAMADRE forma una cavidad cerrada que rodea a la MEDULA ESPINAL y se extiende desde el FORAMEN MAGNO hasta la II VERTEBRA SACRA por debajo.

A partir de alli termina en un fondo de saco rodeando al FILLUM TERMINALE y como vieramos, al perforar este la DURAMADRE, se extiende como un ligamento hacia la cara dorsal del coccix como LIGAMENTO DUROCOCCIGEO. 

A nivel del fondo de saco la Duramadre forma una dilatacion del espacio subaracnoideo donde los elementos contenidos en ella (FILLUM TERMINALE y CAUDA EQUINA o COLA DE CABALLO) se bañan de LCR, siendo este el sitio de puncion lumbar para extraccion de LCR o inyeccion de sustancias farmacologicas.

La Duramadre se separa del periostio por el ESPACIO PERIDURAL donde hay gran cantidad de venas. Por debajo y entre ella y la aracnoides se encuentra el ESPACIO SUBDURAL que no se comunica con el ESPACIO SUBARACNOIDEO.

La ARACNOIDES es una membrana delgada y avascular sin mucha gracia. Si te la pregunto en el Examen Final es porque seguro te quiero tirar alguna cascara de banana pero yo soy buenito y no soy asi.

La PIAMADRE es una membrana vascular formada por dos capas: una interna o PIAINTIMA y una externa o EPIPIAL.

La IRRIGACION MEDULAR proviene de:

- Arterias Vertebrales
- Arterias Cervicales Profundas
- Arterias Intercostales
- Arterias Lumbares
- Arterias Sacras

Las ARTERIAS VERTEBRALES originan las ARTERIAS ESPINALES ANTERIOR y POSTERIOR que corren por los surcos medulares originando numerosas ramas que se introducen en la Medula Espinal. Ademas, de ellas nacen RAMOS RADICULARES que ingresan a la Médula acompañando a las raices anterior y posterior de los nervios raquideos.

La Médula Cervical recibe RAMAS ACCESORIAS de las ARTERIAS CERVICALES PROFUNDAS (ramas de la ARTERIA SUBCLAVIA). 

La Medula Dorsal, Lumbar y Sacra tambien reciben irrigacion de las ARTERIAS INTERCOSTALES, LUMBARES Y SACRAS LATERAL Y MEDIA.

El sector medular que se extiende desde D6 al cono terminal depende de una ARTERIA RADICULAR ANASTOMOTICA MAGNA DE ADAMCKIEWICZ que me encanta preguntar, y que nace mas comunmente de la ARTERIA AORTA.

El DRENAJE VENOSO esta dado por dos plexos: INTRARRAQUIDEO y EXTRARRAQUIDEO.

Los PLEXOS INTRARRAQUIDEOS se hallan en el espacio epidural y se conectan con los senos craneales y ambos sistemas cavas.

Los PLEXOS EXTRARRAQUIDEOS son representados por venas anteriores y posteriores:

- A niver cervical drenan a la YUGULAR POSTERIOR y a la VENA VERTEBRAL
- A nivel toracico drenan a la VENA ACIGOS
- A nivel lumbar drenan a VENAS LUMBARES e ILIOLUMBARES
- A nivel sacro drenan a VENAS SACRAS LATERAL y MEDIA

Ambos plexos estan unidos por venas voluminosas que salen a nivel de los agujeros de conjuncion. 

PROTECCIÓN DEL SISTEMA ÓSEO 

Una de las principales funciones del esqueleto implica la protección de los órganos vitales de posibles golpes. Como el cráneo, que protege al cerebro, los ojos y los oídos medio e interno. O la caja torácica, la columna vertebral y el esternón que resguardan el corazón y pulmones.

ESQUELETO AXIAL:

Es el elemento principal del sistema esquelético implicado en la contención y protección de los órganos internos y tejidos blandos. Está compuesto por el raquis, huesos de la cabeza (cráneo y huesos de la cara), huesos del oído, hueso hioides y los huesos del tórax.

Entre ellos el que muestra la función protectora con mayor claridad es el cráneo, que se encarga de cubrir y guardar al encéfalo (cerebro, cerebelo y bulbo raquídeo) de traumatismos. Esta protección es crucial en el caso del cerebro y el bulbo raquídeo, debido a que en ambas estructuras se encuentran los centros reguladores de funciones críticas para la vida como la respiración o la actividad cardíaca. Los ocho huesos que forman el cráneo son en realidad varias placas unidas por suturas. En los primeros años de vida las fibras de estas uniones son flexibles y permiten que el cerebelo se desarrolle con normalidad. Durante la adolescencia se consolidan volviéndose más resistentes.

La caja torácica está constituida por las vértebras torácicas y los discos intervertebrales, doce pares de costillas, cartílagos costales y el esternón. Forma una barrera que protege al corazón y los pulmones. Entre los huesos que la forman el esternón es el hueso más resistente, situado encima del corazón, le ofrece mayor protección.

La columna vertebral está formada por vértebras cervicales, torácicas, lumbares, el sacro, el cóccix y por discos intervertebrales Las vértebras son huesos irregulares que proporcionan protección y flexibilidad para el movimiento. Además acoge la médula espinal ofreciéndole protección. Los discos intervertebrales proporcionan la absorción de los golpes.

ESQUELETO APENDICULAR:

Está formado por los huesos de: la cintura escapular, de las extremidades superiores e inferiores y de la cintura pélvica.

Tiene como función principal el hacer la locomoción posible, pero también protege órganos principales de la locomoción, digestión, excreción y reproducción.Así el ilion y la columna vertebral protegen los sistemas digestivos y urogenitales además de la cadera. La rótula y el cúbito protegen la rodilla. Los huesos del carpo protegen la muñeca y los tarsos el tobillo. O como la clavícula y el omóplato que protegen el hombro. 

Video del Sistema Oseo:   https://www.youtube.com/watch?v=iudog... 

Bibliografía

DefiniciónABC, (s.f.). Definición de cráneo. Recuperado de:http://www.definicionabc.com/salud/craneo.php

Esqueleto humano. (s.f.). Wikipedia, La enciclopedia libre. Recuperado en diciembre 12, 2014 de: http://es.wikipedia.org/wiki/Esqueleto_humano

Figura 1:FXRX Orthopedic, (2013).  Orthopedic Surgeon Offers Treatment Options For ACL Injury.[Imagen] Recuperado de: http://www.fxrxinc.com/blog/2013/10/

Figura 2: Esqueleto axial. (s.f.). Wikipedia, La enciclopedia libre [Imagen] .Recuperado en diciembre 12, 2014 de: http://es.wikipedia.org/wiki/Esqueleto_axial

Figura 3: Álvarez, Y (2012). Esqueleto axial-apendicular [Imagen. Entrada de Blog] Recuperado de:http://robertyhon.blogspot.com.es/2012_02_01_archive.html

Icarito, (s.f.). Enciclopedia. Los huesos del esqueleto. Recuperado de: http://www.icarito.cl/enciclopedia/articulo/segundo-ciclo-basico/ciencias-naturales/estructura-y-funcion-de-los-seres-vivos/2009/12/60-219-9-los-huesos-del-esqueleto.shtml

IQB.es, (s.f.). Curso de fisiología. Sistema Óseo estructura y función. Recuperado de: http://www.iqb.es/cbasicas/fisio/cap06/cap6_1.htm#estructura